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重症肌无力 版权信息
- ISBN：9787030752857
- 条形码：9787030752857 ; 978-7-03-075285-7
- 装帧：一般胶版纸
- 册数：暂无
- 重量：暂无
- 所属分类：>>
重症肌无力 内容简介
本书内容涵盖了重症肌无力的发展史、发病机制、流行病学、临床表现及其诊断与治疗，另外也介绍了重症肌无力危象监护与抢救、护理、营养及预后的相关内容。
重症肌无力 目录
目录
**章 重症肌无力的发展史 1
一、重症肌无力症状的首次描述 1
二、重症肌无力的早期临床病例 1
三、重症肌无力疾病的正式命名 2
四、重症肌无力的治疗方式 3
五、发现自身免疫发病机制 5
六、治疗方案的发展史 6
第二章 神经肌肉接头的生理学 9
一、神经肌肉接头突触的发育 9
二、骨骼肌神经肌肉接头的突触前膜 11
三、骨骼肌神经肌肉接头的突触间隙 12
四、骨骼肌神经肌肉接头的突触后膜 12
五、神经肌肉接头处的兴奋传递过程 13
六、神经肌肉接头相关的神经系统疾病 14
第三章 乙酰胆碱受体的结构与功能 16
一、乙酰胆碱受体发育 16
二、乙酰胆碱受体的外貌 17
三、乙酰胆碱受体亚单位的构成 17
四、乙酰胆碱受体通道 20
五、重症肌无力与乙酰胆碱受体 21
第四章 重症肌无力的发病机制 24
一、免疫因素 24
二、遗传因素 34
第五章 重症肌无力的流行病学、自然史及危险因素 37
一、流行病学 37
二、自然史 42
三、危险因素 43
四、总结 44
第六章 重症肌无力的临床表现及分型 46
一、重症肌无力的临床表现 46
二、重症肌无力的临床分型及危象 48
第七章 眼肌型重症肌无力 54
一、流行病学及病因 54
二、眼外肌受累易感性的基础及机制 55
三、临床表现 56
四、试验检查 57
五、诊断及鉴别诊断 61
六、治疗 62
七、预后 65
第八章 重症肌无力伴发胸腺瘤 66
一、胸腺病理学特点及其与重症肌无力的关系 66
二、伴有胸腺瘤重症肌无力的发病机制 69
三、伴有胸腺瘤重症肌无力的发病机制模式 70
四、治疗原则 70
第九章 重症肌无力的辅助检查 72
一、重症肌无力的电生理诊断 72
二、重症肌无力的自身抗体 78
三、重症肌无力的病理学改变 83
第十章 重症肌无力的诊断与鉴别诊断 84
一、诊断 84
二、鉴别诊断 87
第十一章 重症肌无力的治疗 91
一、治疗目标及相关定义 92
二、重症肌无力的治疗方法 94
第十二章 肌无力危象的神经重症监护 110
一、诱因及病理生理学 110
二、危象的临床表现及评估 111
三、诊断及鉴别诊断 113
四、危象处理 114
五、预后 119
第十三章 重症肌无力非胸腺瘤胸腺切除术 120
一、全胸腺切除的概念 120
二、胸腺的外科解剖 121
三、胸腺切除的适应证 122
四、重症肌无力外科治疗的手术时机 122
五、重症肌无力的胸腺切除术及手术技巧 123
六、外科手术方法分类及选择 125
七、外科治疗的围手术期 126
八、手术治疗的其他问题 128
第十四章 重症肌无力对认知功能及情绪的影响 129
一、流行病学 129
二、病因与发病机制 130
三、临床表现 133
四、辅助检查 135
五、诊断 136
六、鉴别诊断 136
七、治疗 137
第十五章 重症肌无力的护理及营养 141
一 、重症肌无力的护理 141
二、重症肌无力的营养 149
第十六章 重症肌无力的预后评定 154
一、影响预后的因素 154
二、评价预后方法和应用 157
第十七章 Lambert-Eaton肌无力综合征 160
一、病因及发病机制 160
二、病理 161
三、病理生理 162
四、临床表现 162
五、辅助检查 163
六、诊断与鉴别诊断 164
七、治疗与预后 165
参考文献 167
**章 重症肌无力的发展史 1
一、重症肌无力症状的首次描述 1
二、重症肌无力的早期临床病例 1
三、重症肌无力疾病的正式命名 2
四、重症肌无力的治疗方式 3
五、发现自身免疫发病机制 5
六、治疗方案的发展史 6
第二章 神经肌肉接头的生理学 9
一、神经肌肉接头突触的发育 9
二、骨骼肌神经肌肉接头的突触前膜 11
三、骨骼肌神经肌肉接头的突触间隙 12
四、骨骼肌神经肌肉接头的突触后膜 12
五、神经肌肉接头处的兴奋传递过程 13
六、神经肌肉接头相关的神经系统疾病 14
第三章 乙酰胆碱受体的结构与功能 16
一、乙酰胆碱受体发育 16
二、乙酰胆碱受体的外貌 17
三、乙酰胆碱受体亚单位的构成 17
四、乙酰胆碱受体通道 20
五、重症肌无力与乙酰胆碱受体 21
第四章 重症肌无力的发病机制 24
一、免疫因素 24
二、遗传因素 34
第五章 重症肌无力的流行病学、自然史及危险因素 37
一、流行病学 37
二、自然史 42
三、危险因素 43
四、总结 44
第六章 重症肌无力的临床表现及分型 46
一、重症肌无力的临床表现 46
二、重症肌无力的临床分型及危象 48
第七章 眼肌型重症肌无力 54
一、流行病学及病因 54
二、眼外肌受累易感性的基础及机制 55
三、临床表现 56
四、试验检查 57
五、诊断及鉴别诊断 61
六、治疗 62
七、预后 65
第八章 重症肌无力伴发胸腺瘤 66
一、胸腺病理学特点及其与重症肌无力的关系 66
二、伴有胸腺瘤重症肌无力的发病机制 69
三、伴有胸腺瘤重症肌无力的发病机制模式 70
四、治疗原则 70
第九章 重症肌无力的辅助检查 72
一、重症肌无力的电生理诊断 72
二、重症肌无力的自身抗体 78
三、重症肌无力的病理学改变 83
第十章 重症肌无力的诊断与鉴别诊断 84
一、诊断 84
二、鉴别诊断 87
第十一章 重症肌无力的治疗 91
一、治疗目标及相关定义 92
二、重症肌无力的治疗方法 94
第十二章 肌无力危象的神经重症监护 110
一、诱因及病理生理学 110
二、危象的临床表现及评估 111
三、诊断及鉴别诊断 113
四、危象处理 114
五、预后 119
第十三章 重症肌无力非胸腺瘤胸腺切除术 120
一、全胸腺切除的概念 120
二、胸腺的外科解剖 121
三、胸腺切除的适应证 122
四、重症肌无力外科治疗的手术时机 122
五、重症肌无力的胸腺切除术及手术技巧 123
六、外科手术方法分类及选择 125
七、外科治疗的围手术期 126
八、手术治疗的其他问题 128
第十四章 重症肌无力对认知功能及情绪的影响 129
一、流行病学 129
二、病因与发病机制 130
三、临床表现 133
四、辅助检查 135
五、诊断 136
六、鉴别诊断 136
七、治疗 137
第十五章 重症肌无力的护理及营养 141
一 、重症肌无力的护理 141
二、重症肌无力的营养 149
第十六章 重症肌无力的预后评定 154
一、影响预后的因素 154
二、评价预后方法和应用 157
第十七章 Lambert-Eaton肌无力综合征 160
一、病因及发病机制 160
二、病理 161
三、病理生理 162
四、临床表现 162
五、辅助检查 163
六、诊断与鉴别诊断 164
七、治疗与预后 165
参考文献 167
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重症肌无力 节选
**章重症肌无力的发展史 一、重症肌无力症状的首次描述 托马斯 威利斯（Thomas Willis）是17世纪英国著名的神经解剖学家，写有多部医学著作，其中*著名的是1664年出版的《脑的解剖》（Cerebri Anatome）。书中首次详细地描述了大脑的解剖结构和功能，对神经科学研究影响深远，因此被认为是临床神经科学的创立者。Willis是首先提出特定的脑损伤与特定行为缺陷有联系的科学家之一，他建立了大脑如何传递信息的理论，这被称为神经纤维传导。 Willis发现了神经肌肉疾病肌无力综合征、先天性智力障碍患者大脑的异常及单侧脑干病损可以导致偏侧肢体瘫痪。 1672年，Willis*早描述了重症肌无力患者的表现，他们在早上能行走、抬举重物，中午不能移动手足。患者常年受此症状困扰，流利表达长时间后就会说不出话，需要休息1～2小时后才能恢复。口咽部等延髓与躯干肌肉乏力、无力，临床症状有早晨轻晚上重的特点，当时称为假性麻痹。Willis认为血液中存在“爆发性介体”，这种物质在血液中含量的波动导致“假性麻痹”无力的表现。 二、重症肌无力的早期临床病例 1877年，Samuel Wilks在Guy's Hospital Reports刊物上发表了**篇关于重症肌无力的文献。因为关于Willis的MG描述尚不为人所知，这曾经一度被认为是对重症肌无力的首次描述，他在文章中描述女孩被诊断为“延髓麻痹，致命，未发现疾病”，病情反复，肌肉麻痹时轻时重，患者死亡后进行了详细的解剖检查，结果脑干延髓神经肉眼及镜下无显著改变，得出这可能是一种新型疾病的结论。Wilhem Erb建立了神经病学专科课程，*先使用叩诊锤，以及应用“腱反射”这一术语，*早在神经病学领域应用电生理诊断技术。1879年，他在一篇有关重症肌无力的报道中详尽描述了一些有双侧上睑下垂、视物双影、吞咽困难、面颈肌肉无力等特殊临床症状的患者，这些症状具有时重时轻的特点。此后又出现一些关于重症肌无力病例的报道，这些病例均通过尸检或电生理检查排除了神经元缺失。*具有代表性的是Gold.am的总结，其被认为是重症肌无力认识史中*重要的论述，提到了临床症状的细节、症状的发生发展趋势、鉴别诊断等。在这一时期，重症肌无力曾被命名为Erb-Gold.am综合征。1895年，Jolly发现重症肌无力患者接受电刺激疗法时肌肉的反应性进行性减低，停止刺激休息后能够恢复，为重复神经刺激的雏形，后来应用于临床检查，1973年Ekstedt等提出对神经肌肉传导检查更敏感的方法，即单纤维肌电图。 三、重症肌无力疾病的正式命名 1895年，Friedrich Jolly在题目为“重症肌无力假性麻痹”的文章中描述到，刺激一组肌肉直至疲劳，使其出现无力症状，其他肌肉也会出现明显的无力，首次提出“myasthenia（肌无力）”，并且指出该疾病存在血液循环系统中相关证据，后来称为Mary Walker效应。1899年11月在柏林学会的一次会议中，Jolly将该病正式命名为“myasthenia gravis”（重症肌无力）。 美国学者Osserman首次提出Osserman分型并于1971年由他本人进行了修订，即改良的Osserman分型，该分型已成为重症肌无力的国际标准，随着对重症肌无力认识的加深，新指南用美国重症肌无力基金会（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）临床分型（表1-1）替代Osserman分型，且疾病严重程度可根据重症肌无力定量评分（quantitative myasthenia gravis score，QMGS）（表1-2）评估。 四、重症肌无力的治疗方式 （一）胸腺切除 1901年，经过神经病学家、病理学家的临床观察与总结，将重症肌无力与胸腺联系到一起。Bell指出大部分肌无力患者合并胸腺异常。Gor don Holmes和Norris通过尸检得出重症肌无力的患者常合并有胸腺增生、胸腺肿瘤。1911年，Sauerbruch首次将胸腺切除应用于重症肌无力患者，术后患者重症肌无力症状有改善。美国心脏外科手术的先驱Alfred Blalock通过胸腺切除手术治疗的重症肌无力患者21年后未复发。Eaton与Clagett为重症肌无力合并胸腺异常的患者做了近百例胸腺手术，为当时确立治疗方案和发现发病机制提供了宝贵的经验与数据，推测胸腺可能是诱发重症肌无力的关键组织。 目前医学相关研究表明，约85%的重症肌无力患者存在胸腺组织病变。胸腺主要含有胸腺细胞和胸腺间质细胞，胸腺间质细胞由上皮细胞、间质细胞及少许肌样细胞组成。研究发现重症肌无力的胸腺病理类型多为胸腺增生、胸腺退化、胸腺瘤，其中以胸腺增生*为常见。胸腺滤泡增生的病理改变主要表现为B细胞浸润，在滤泡树突状细胞参与下形成异位生发中心，异位生发中心内的肌样细胞有成人及胎儿型乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR），以及肌细胞表达。重症肌无力相关胸腺瘤有5种常见病理类型（A型、AB型及 B1～B3型），各型占全部重症肌无力胸腺瘤的比例报道不一，胸腺相关炎症病理改变表现为弥漫B细胞浸润不伴生发中心形成，可见重症肌无力患者的胸腺病理学改变对重症肌无力的发生、发展有重要作用，并为异常免疫应答提供了细胞分子水平的物质基础。胸腺瘤合并重症肌无力的患者多有高龄、易出现肌无力危象及延髓肌肉受累明显等特点。这些患者与合并胸腺增生的患者不同，因而考虑二者导致重症肌无力发病的机制有所不同。重症肌无力*常见的致病机制是机体内存在许多的致病性乙酰胆碱受体自身抗体，乙酰胆碱受体自身抗体的产生与胸腺增生及滤泡增生程度相关。这提示胸腺是其来源，合并胸腺增生患者比胸腺瘤患者的乙酰胆碱受体抗体滴度高。 胸腺切除手术可以提高患者的疗效和远期预后，术后缓解率与术后时间呈正相关，有研究指出病程、术前病情、选择的手术方式、是否合并胸腺瘤均对患者的预后产生影响。相关研究提示，在60岁以后，年龄与术后缓解呈负相关；发病2年内术后改善比发病2年以上预后好；手术前肌无力的严重程度与术后缓解呈负相关，症状轻微，术后改善好，部分学者强调病程短、症状轻微时同样应给予手术治疗。既往研究提出选择手术的方式对重症肌无力预后无明显相关性，近期研究提示选择胸腔镜手术方式对近期预后好，但对远期预后无明显相关性。胸腺瘤的病理分型与临床结合研究提示，以呼吸困难为首发症状的重症肌无力患者应完善胸腺检查，排除是否伴发B2型、B3型胸腺瘤。 多中心回顾性研究提示，30%的重症肌无力患者胸腺切除术后达到良好的远期预后。其中多数患者体内还可以查到肌联蛋白抗体。胸腺切除已被证实是药物难治性患者的重要方法。但手术可能伴发肌无力危象，出现呼吸肌无力，导致呼吸衰竭，术后需严密观察病情，必要时行气管插管、辅助通气治疗。据以往文献报道，10%～30%出现术后严重的肌无力危象，而目前临床尚无预测风险评估工具量表，有研究提示重症肌无力危象史、口咽部等延髓肌无力、病情的严重程度、血清抗体滴度高是其发生的独立危险因素。 （二）毒扁豆碱及其他胆碱酯酶抑制剂 19世纪，有文献记载应用毒扁豆碱类药物治疗重症肌无力，1894年Friedrich Jolly在他的论文中讨论用毒扁豆碱治疗重症肌无力的利与弊。德国明斯特市的Laser Remen报道了3例重症肌无力患者，其中一例为49岁男性患者，其接受新斯的明治疗后1小时内能够睁眼、吞咽和抬举双手。 1934年6月，Mary Walker在Lancet上报道重症肌无力治疗的重大发现，接受水杨酸毒扁豆碱皮下注射治疗，注射后0.5～1小时，患者左眼上睑抬起，手臂力量增强。水杨酸毒扁豆碱口服，1小时后患者症状轻微改善，对照组注射生理盐水、毛果芸香碱、士的宁、肾上腺素、麻黄碱或乙酰胆碱均无改善。Walker指出，毒扁豆碱治疗重症肌无力效果明显，虽然持续时间短，但能够改善吞咽功能，且在呼吸危象时能够帮助渡过难关。这就是St Alfege奇迹，这强而有力支持重症肌无力肌肉疲劳的原因是运动终末器官或所谓的“神经肌肉接头中毒”的观点。Walker的发现具有重大的临床意义，提出了重症肌无力的发病部位可能是在运动终板的“神经肌肉接头中毒”，这一发现不仅为重症肌无力的治疗做出贡献，还为重症肌无力的病变部位及发病机制研究提供了可贵的线索。 目前各版本的临床指南及专家共识仍推荐胆碱酯酶抑制剂为治疗重症肌无力临床症状的药物（表1-3），*常用的是溴吡斯的明，其是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，可缓解、改善绝大部分重症肌无力患者的临床症状。溴吡斯的明应当作为患者初始治疗的首选药物，但是此药仅能改善患者的症状，长期使用容易出现耐药现象，不利于乙酰胆碱受体的修复，因此，应依据病情给予激素及其他非激素类免疫抑制剂联合使用。用法：一般成年人服用溴吡斯的明的首次剂量为60mg（儿童根据具体年龄使用），每天3～4次口服，全天*大剂量不超过480mg。应根据重症肌无力患者对溴吡斯的明的敏感程度进行溴吡斯的明剂量的个体化应用，达到治疗目标时可逐渐减量或停药。溴吡斯的明的不良反应包括恶心、流涎、腹痛、腹泻、心动过缓及出汗增多等。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。 五、发现自身免疫发病机制 1959～1960年，Simpson与Nastuck经过多年研究提出了重症肌无力的自身免疫性疾病学说。Patrick和Lindstorm提出使用纯化的肌源性抗乙酰胆碱受体抗体介导免疫兔子出现类似重症肌无力样症状，称为实验性自身免疫性重症肌无力（experimental autoimmune myasthenia gravis，EAMG）。之后，很多研究证明重症肌无力患者存在抗乙酰胆碱受体的免疫反应，从而导致神经肌肉接头功能损伤，至此重症肌无力的治疗药物有泼尼松和硫唑嘌呤，临床观察的有效性证实了其自身免疫性发病的机制。 近些年研究充分证实在重症肌无力发病过程中T淋巴细胞依赖机制的重要性，尤其是在调节合成抗乙酰胆碱受体抗体过程中辅助性T细胞（Th）发挥的重要作用。自1980年以来，对重症肌无力的研究大多集中在自身抗体方面，在重症肌无力患者中发现越来越多的抗体，其中包括抗骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体、抗兰尼碱受体抗体、抗肌联蛋白抗体、抗电压门控钾通道蛋白Kv1.4抗体等，但是抗乙酰胆碱受体抗体仍然是研究重症肌无力时*受关注且*重要的抗体，无论是早发型重症肌无力还是晚发型重症肌无力患者，约90%存在抗乙酰胆碱受体抗体，约50%的眼肌型患者存在抗乙酰胆碱受体抗体，在重症肌无力合并胸腺瘤患者中，此抗体出现率为100%。1984年，Hohlfeld等在重症肌无力患者血液中分离出T淋巴细胞，建立了乙酰胆碱受体反应性T淋巴细胞株，并得出乙酰胆碱受体反应性CD4+ T淋巴细胞辅助B淋巴细胞分泌抗体，抑制反应性T淋巴细胞的激活，可以减少抗体生成，在重症肌无力患者外周血及胸腺中均可发现乙酰胆碱受体反应性T淋巴细胞。因此，乙酰胆碱受体抗体的检查是重症肌无力敏感的指标之一，乙酰胆碱受体由5个同源亚单位构成，ａ1亚单位在乙酰胆碱受体异常免疫反应中起决定性作用，大多数抗乙酰胆碱受体抗体都直接作用于乙酰胆碱受体ａ1亚单位胞外段的主要免疫原区（main immunogenic region，MIR）。乙酰胆碱受体是突触后膜的一部分，被抗体及补体攻击后导致突触传递功能障碍，乙酰胆碱受体抗体的作用主要是与补体的结合和激活、抗原性调节作用加速乙酰胆碱受体的内吞与降解、功能性乙酰胆碱受体阻断以抑制钙通道的开放。Yi等以融合蛋白的方式表达乙酰胆碱受体ａ1亚单位胞外段（Trx-Hａ1～210），重组表达Trx-Hａ1～210的B淋巴细胞表位，敲除MIR（67～76及129～145）片段，得到B淋巴细胞表位缺失片段，结果得出实验性自身免疫性重症肌无力血清乙酰胆碱受体特异性T/B淋巴细胞的反应性降低；但完整的抗原片段Trx-
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