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成人先心病相关性肺动脉高压 版权信息
- ISBN：9787030705587
- 条形码：9787030705587 ; 978-7-03-070558-7
- 装帧：一般胶版纸
- 册数：暂无
- 重量：暂无
- 所属分类：>>
成人先心病相关性肺动脉高压 内容简介
本书系统介绍了成.人先天性心脏病和肺动脉高压领域的基本理论与临床实践知识，共分为24章，1～8章介绍了疾病的病理生理学和临床分类，9～14章详细阐述了常见的诊断方法和思路，15～24章对疾病的治疗策略进行了重点讨论。
成人先心病相关性肺动脉高压 目录
目录
**部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的病理生理和临床分类
第1章 先天性心脏病和肺动脉高压：Heath-Edwards分类 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形态学 6
三、常见CHD中肺血管疾病的演变 8
四、心脏手术的可行性与术后的生存率 9
五、艾森门格综合征：Victor Eisenmenger与Paul Wood 10
六、动脉性肺动脉高压对心脏的影响：右心室的等长适应和异长适应 12
七、PAH对肺部大动脉的影响 12
第2章 先天性心脏病中肺动脉高压的定义和分类 17
一、肺动脉高压的定义 17
二、肺动脉高压的分类 17
第3章 艾森门格综合征：病理生理学和血液学效应 22
一、引言 22
二、病理学 23
三、血液系统的问题 25
第4章 体肺分流和心脏小缺损相关性肺动脉高压 34
一、引言 34
二、体肺分流相关性肺动脉高压的分类 35
三、显著体肺分流和小缺损患者的肺动脉高压 37
四、体肺分流相关性肺动脉高压 38
五、心脏小缺损相关性肺动脉高压 42
第5章 修复手术后的先天性心脏病相关肺动脉高压 45
一、引言 46
二、分类和流行病学 46
三、术后远期发生肺动脉高压的机制 46
四、遗传因素 47
五、治疗 48
六、自然病程：结局 48
第6章 节段性肺动脉高压 52
一、引言 53
二、节段性肺动脉高压：定义和分类 53
三、法洛四联症中的肺动脉闭锁 61
四、复杂性肺动脉闭锁患者的评估 61
五、外科，介入和医疗管理 62
六、节段性肺动脉高压属于哪一大类 64
第7章 Fontan循环患者的肺血管疾病 67
一、经典Fontan手术及改良术式 69
二、Fontan循环的生理学 71
三、Fontan循环的运动生理学 73
第8章 成人先天性心脏病相关毛细血管后肺动脉高压 77
一、引言 78
二、左心疾病相关性肺动脉高压 79
三、肺静脉狭窄 83
第二部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断
第9章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的体格检查和心电图检查：
初步临床评估 87
一、先天性心脏病病史采集和体格检查的基本知识 88
二、肺动脉高压的症状 89
三、视诊 91
四、触诊 93
五、听诊 93
六、血压和外周血氧饱和度 94
七、心电图 94
八、胸部X线检查 96
九、6 分钟步行试验 97
十、心肺运动试验 97
十一、几种先天性心脏病 98
十二、房间隔缺损 98
十三、室间隔缺损 100
十四、动脉导管未闭和主肺动脉窗 101
十五、房室间隔缺损 102
第10章 胸部X线平片和计算机断层扫描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X线平片 108
三、计算机断层扫描（CT） 109
四、肺动脉评估 109
五、肺实质评估 111
六、心脏评估 112
七、CT新技术在肺动脉高压诊断中的应用 116
八、总结 116
第11章 超声心动图在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的诊断和随访中的应用 117
一、先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类和诊断 118
二、右心室功能评价 123
三、在PH患者中识别未确诊的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超声心动图预测和随访 125
六、PAH-CHD患者的超声心动图随访 126
七、未来展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流动力学评估 130
三、增强CMR联合心导管术 130
四、CHD相关性PAH不同亚型的CMR评估 131
五、肺动脉高压无创CMR生物标志物 135
第13章 心肺运动试验和6分钟步行试验 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用价值 144
四、CPET/6MWT的解读 150
第14章 右心导管术 155
介绍 155
附录1：耗氧量估算图表 162
第三部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的管理
第15章 先天性心脏病性肺动脉高压的保守治疗和相关建议 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并发症 166
第16章 肺血管扩张剂在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者中的应用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管扩张剂 182
三、CHD相关PAH的治疗目标 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 动脉性肺动脉高压治疗：从人工建立右向左分流通道到“治疗修复”理念 191
一、引言 191
二、动脉性肺动脉高压的介入治疗 192
三、“治疗-修复”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏综合征合并艾森门格综合征 199
一、唐氏综合征的定义和流行病学 199
二、唐氏综合征肺动脉高压的病因 200
三、唐氏综合征患者中艾森门格综合征的治疗 201
四、唐氏综合征患者合并PAH-CHD的挑战和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、发病率 207
二、检查 208
三、妊娠期间的血流动力学变化 208
四、危险分层 209
五、孕产妇的死亡原因 210
六、胎儿结局 211
七、治疗流程 211
八、产前护理 211
九、分娩 213
十、紧急避孕 214
十一、终止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 训练和运动的建议 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的运动能力 217
三、PAH-CHD患者的运动能力和生活质量 218
四、PAH-CHD患者的运动训练数据 219
五、关于PAH-CHD患者运动训练的建议 219
第21章 PAH-CHD的预后评估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺动脉瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒张障碍 235
四、Fontan循环的继发性并发症 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的缓和医疗与临终关怀 242
一、引言：PAH-CHD的疾病转归 243
二、缓和医疗可为PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中实施缓和医疗的方法：与心力衰竭和慢性肺疾病的相似之处及年轻患者的缓和医疗 247
四、与患者及其家属的沟通 251
五、应用缓和医疗来改善PAH患者生活质量的阻碍因素 251
六、英国缓和医疗的实施及其资金来源 252
七、猝死及植入型心律转复除颤器在PAH-CHD患者中的应用价值 252
第24章 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压：相关研究、全球现状及未来展望结语 257
**部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的病理生理和临床分类
第1章 先天性心脏病和肺动脉高压：Heath-Edwards分类 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形态学 6
三、常见CHD中肺血管疾病的演变 8
四、心脏手术的可行性与术后的生存率 9
五、艾森门格综合征：Victor Eisenmenger与Paul Wood 10
六、动脉性肺动脉高压对心脏的影响：右心室的等长适应和异长适应 12
七、PAH对肺部大动脉的影响 12
第2章 先天性心脏病中肺动脉高压的定义和分类 17
一、肺动脉高压的定义 17
二、肺动脉高压的分类 17
第3章 艾森门格综合征：病理生理学和血液学效应 22
一、引言 22
二、病理学 23
三、血液系统的问题 25
第4章 体肺分流和心脏小缺损相关性肺动脉高压 34
一、引言 34
二、体肺分流相关性肺动脉高压的分类 35
三、显著体肺分流和小缺损患者的肺动脉高压 37
四、体肺分流相关性肺动脉高压 38
五、心脏小缺损相关性肺动脉高压 42
第5章 修复手术后的先天性心脏病相关肺动脉高压 45
一、引言 46
二、分类和流行病学 46
三、术后远期发生肺动脉高压的机制 46
四、遗传因素 47
五、治疗 48
六、自然病程：结局 48
第6章 节段性肺动脉高压 52
一、引言 53
二、节段性肺动脉高压：定义和分类 53
三、法洛四联症中的肺动脉闭锁 61
四、复杂性肺动脉闭锁患者的评估 61
五、外科，介入和医疗管理 62
六、节段性肺动脉高压属于哪一大类 64
第7章 Fontan循环患者的肺血管疾病 67
一、经典Fontan手术及改良术式 69
二、Fontan循环的生理学 71
三、Fontan循环的运动生理学 73
第8章 成人先天性心脏病相关毛细血管后肺动脉高压 77
一、引言 78
二、左心疾病相关性肺动脉高压 79
三、肺静脉狭窄 83
第二部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断
第9章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的体格检查和心电图检查：
初步临床评估 87
一、先天性心脏病病史采集和体格检查的基本知识 88
二、肺动脉高压的症状 89
三、视诊 91
四、触诊 93
五、听诊 93
六、血压和外周血氧饱和度 94
七、心电图 94
八、胸部X线检查 96
九、6 分钟步行试验 97
十、心肺运动试验 97
十一、几种先天性心脏病 98
十二、房间隔缺损 98
十三、室间隔缺损 100
十四、动脉导管未闭和主肺动脉窗 101
十五、房室间隔缺损 102
第10章 胸部X线平片和计算机断层扫描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X线平片 108
三、计算机断层扫描（CT） 109
四、肺动脉评估 109
五、肺实质评估 111
六、心脏评估 112
七、CT新技术在肺动脉高压诊断中的应用 116
八、总结 116
第11章 超声心动图在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的诊断和随访中的应用 117
一、先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类和诊断 118
二、右心室功能评价 123
三、在PH患者中识别未确诊的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超声心动图预测和随访 125
六、PAH-CHD患者的超声心动图随访 126
七、未来展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流动力学评估 130
三、增强CMR联合心导管术 130
四、CHD相关性PAH不同亚型的CMR评估 131
五、肺动脉高压无创CMR生物标志物 135
第13章 心肺运动试验和6分钟步行试验 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用价值 144
四、CPET/6MWT的解读 150
第14章 右心导管术 155
介绍 155
附录1：耗氧量估算图表 162
第三部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的管理
第15章 先天性心脏病性肺动脉高压的保守治疗和相关建议 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并发症 166
第16章 肺血管扩张剂在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者中的应用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管扩张剂 182
三、CHD相关PAH的治疗目标 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 动脉性肺动脉高压治疗：从人工建立右向左分流通道到“治疗修复”理念 191
一、引言 191
二、动脉性肺动脉高压的介入治疗 192
三、“治疗-修复”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏综合征合并艾森门格综合征 199
一、唐氏综合征的定义和流行病学 199
二、唐氏综合征肺动脉高压的病因 200
三、唐氏综合征患者中艾森门格综合征的治疗 201
四、唐氏综合征患者合并PAH-CHD的挑战和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、发病率 207
二、检查 208
三、妊娠期间的血流动力学变化 208
四、危险分层 209
五、孕产妇的死亡原因 210
六、胎儿结局 211
七、治疗流程 211
八、产前护理 211
九、分娩 213
十、紧急避孕 214
十一、终止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 训练和运动的建议 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的运动能力 217
三、PAH-CHD患者的运动能力和生活质量 218
四、PAH-CHD患者的运动训练数据 219
五、关于PAH-CHD患者运动训练的建议 219
第21章 PAH-CHD的预后评估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺动脉瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒张障碍 235
四、Fontan循环的继发性并发症 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的缓和医疗与临终关怀 242
一、引言：PAH-CHD的疾病转归 243
二、缓和医疗可为PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中实施缓和医疗的方法：与心力衰竭和慢性肺疾病的相似之处及年轻患者的缓和医疗 247
四、与患者及其家属的沟通 251
五、应用缓和医疗来改善PAH患者生活质量的阻碍因素 251
六、英国缓和医疗的实施及其资金来源 252
七、猝死及植入型心律转复除颤器在PAH-CHD患者中的应用价值 252
第24章 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压：相关研究、全球现状及未来展望结语 257
展开全部
成人先心病相关性肺动脉高压 节选
**部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的病理生理和临床分类脉高压： 第1章 先天性心脏病和肺动Heath-Edwards分类 Konstantinos Dimopoulos，Elizabeth Orchard and Annalisa Angelini 缩略词 ANG angiotensin 血管紧张素 ASD atrial septal defect 房间隔缺损 AVSD atrioventricular septal defect 房室间隔缺损 CHD congenital heart disease 先天性心脏病 CO cardiac output 心排血量 CTEPH chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 DPG diastolic pressure gradient 肺动脉舒张压差 ECG electrocardiogram 心电图 ET endothelin 内皮素 LA left atrium 左心房 LV left ventricle 左心室 NO nitric oxide 一氧化氮 PA pulmonary artery 肺动脉 PAH-CHD pulmonary arterial hypertension related to congenital 先天性心脏病相关性肺动脉高压 heart disease PAH pulmonary arterial hypertension 动脉性肺动脉高压 PAP pulmonary arterial pressure 肺动脉压 PAWP pulmonary artery wedge pressure 肺动脉楔压 PDA patent ductus arteriosus 动脉导管未闭 PGI2 prostacyclin 前列环素 PH pulmonary hypertension 肺动脉高压 PVD pulmonary vascular disease 肺血管疾病 PVR pulmonary vascular resistance 肺血管阻力 PVRI pulmonary vascular resistance indexed 肺血管阻力指数 RA right atrium 右心房 Rp/Rs ratio of pulmonary-to-systemic resistance 肺血管阻力与体循环阻力比值 RV right ventricle 右心室 RVEDP right ventricular end diastolic pressure 右室舒张末压 TCPC total cavopulmonary connection 全腔静脉-肺动脉连接术 VSD ventricular septal defect 室间隔缺损 WU Wood unit Wood单位 一、引言 肺动脉高压（PH）是一种与先天性心脏病（CHD）等多种心血管和呼吸疾病有关的血流动力学和病理生理学状态。国际指南将 PH定义为：静息状态下，右心导管测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。静息时， mPAP的正常值为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg存在“灰色区域”，其临床意义尚不清楚。目前，由于缺乏数据支持，运动诱发的肺动脉高压尚无可靠定义。 国际上根据临床表现、病理、血流动力学和治疗上的相似之处，对不同病因的肺动脉高压进行了临床分类，如表1.1所示。在血流动力学上，根据平均左心房压/平均肺动脉楔压/左室舒张末压（正常≤15 mmHg）是否升高， PH可分为毛细血管前性和毛细心血管后性。第1类动脉性肺动脉高压（PAH）为毛细血管前PH，其肺血管阻力（PVR）＞3 Wood单位（WU），同时需要除外其他可导致毛细血管前 PH的病因，如肺部疾病引起的 PH（第3类）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）（第4类）或其他罕见疾病（第5类）。 CHD可导致毛细血管前 PH和毛细血管后 PH。后者可能是解剖心室功能障碍（如解剖右心室衰竭）、先天性左心室流出道梗阻、左心瓣膜疾病或肺静脉狭窄的结果，即可由任何导致左心房和（或）肺静脉压升高的情况引起。国际 PH指南根据肺动脉楔压（PAWP）和肺动脉舒张压差（DPG）将毛细血管后 PH分为单纯性毛细血管后 PH（mPAP≥25 mmHg，PAWP＞15BMPR2.骨形成蛋白受体2；EIF2AK4.真核翻译起始因子2α激酶4；HIV.人类免疫缺陷病毒mmHg，DPG＜7 mmHg）及混合性毛细血管后 PH（mPAP ≥25 mmHg，PAWP＞15 mmHg， DPG ≥7 mmHg）。目的是区分单纯由左心（毛细血管后）压力升高引起的 PH和左心压力与肺动脉压力升高“不成比例”的 PH。后者可以在长期毛细血管后 PH的患者（如长期血流动力学显著变化的二尖瓣狭窄或长期解剖性心室功能不全）中出现，并严重影响治疗效果（见第8章）。例如，因大动脉转位接受心房内调转术（Mustard或 Senning手术）的患者常出现体循环心室功能不全和三尖瓣（体循环房室瓣）反流，并随时间不断进展恶化，这类患者中肺静脉内压力升高通常由右室舒张末压（RVEDP）升高和显著的三尖瓣反流造成，并逆向传递到肺部，导致单纯毛细血管后 PH。随着时间推移，毛细血管前肺小动脉受累重构，单纯性毛细血管后 PH演变为混合性毛细血管后 PH，进一步影响心脏血流动力学，如果无法逆转，还可能成为心脏移植的禁忌。尽管存在毛细血管前性成分，但这种类型的 PH并不是 PAH，此时不应遵循 PAH的治疗策略。 表1.1 肺动脉高压的临床分类 先天性心脏病相关性肺动脉高压（PAH-CHD）是毛细血管前 PH，其特征为 PVR升高但左心房压正常。 PAH-CHD通常由三尖瓣后大缺损如室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）或主-肺动脉窗患者的肺动脉压进行性升高引起，升高的压力和容量负荷继而导致肺小动脉肌型化、纤维化和增殖（图1.1）。 图1.1大型室间隔缺损患者发生肺动脉高压的机制。当婴儿出生并开始呼吸时，肺血管阻力下降，并通过室间隔缺损发生明显的左向右分流。随着时间的推移，肺循环的压力和容量超负荷导致肺血管病变，从而导致肺血管阻力进行性升高和左向右分流减少。*终，肺血管阻力达到一定水平，形成双向分流，而右向左分流导致发绀（艾森门格综合征）。肺血管疾病发生的时间和严重程度在个体之间差异很大国际 PH指南根据疾病严重程度、分流方向、缺损大小和既往修复情况将 PAH-CHD分为4种类型（表1.2）。第1类艾森门格综合征是*严重且*多见的类型。指南并未关注另外两种与 CHD相关的 PH：节段性 PH和 Fontan术后 PH，而所有与 CHD相关的 PH在本书各章节均有详细阐述。 表1.2 PAH-CHD分类 二、CHD-PAH的病理形态学 Heath和 Edwards首次对“肺动脉压力升高的肺血管疾病”进行了细致的组织学分类。此分类基于对67例CHD和2例特发性肺动脉高压患者的分析，其中55例证实有 PH，9例从临床或病理学结果推断出存在PH，以 mPAP＜30 mmHg的5例房间隔缺损患者作为对照。根据内膜反应类型（无病变/细胞性病变/纤维和纤维弹性病变/丛状病变）及肺动脉和肺动脉中膜的状态（中膜肥厚/弥漫性血管扩张/局部丛状病变/肺含铁血黄素沉着/坏死性动脉炎）分为6类，见图1.2。继而将该病理分级应用于32例接受修复手术的患者，其中组织学分级≤3级的患者术后即刻的肺动脉收缩压＜55 mmHg。因此，肺动脉肌性肥厚、肺小动脉肌型化和内膜下纤维化被归类为潜在可逆（组织学3级或3级以下），而血管瘤样和丛状（“扩张”）病变和坏死性动脉炎被归类为不可逆（组织学4级或4级以上）。但是， Heath和 Edwards强调了一个事实，即在4级病变中也可能遇到某种程度的可逆性，修复后可见 PAP下降，但肺动脉收缩压从未低于50 mmHg。他们认识到，不同分级之间可以逐渐演变， PH的结构性改变在全肺各级肺动脉中也并不一致。他们还指出，在先天性心脏病患者中，三尖瓣后分流患者出生时即存在的 PAH，与 ASD患者后天发生的 PAH之间存在潜在差异。 Heath-Edwards分类具有开创性，但它并未对先天性心脏病合并 PH病变的可逆性和缺损修复的可操作性方面存在的问题提供明确的解决方案，目前临床主要使用该分类的改良版本（图1.3和图1.4）。对 PH患者进行肺活检存在风险，并且肺动脉结构改变与心脏缺损封堵术后 PAP 图1.2 肺血管疾病的 Health -Edwards组织学分级
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