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小儿心脏病学——症状、诊断与治疗

作者：（德）尼古劳斯·A. 哈斯等著；董念国等

出版社：科学出版社出版时间：2021-06-01

开本：其他页数： 476

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版权信息
内容简介
目录
节选

小儿心脏病学——症状、诊断与治疗版权信息

ISBN：9787030687487
条形码：9787030687487 ; 978-7-03-068748-7
装帧：一般胶版纸
册数：暂无
重量：暂无
所属分类：
医学
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小儿内科学

小儿心脏病学——症状、诊断与治疗内容简介

小儿心脏病学是心脏病学领域很为精细、复杂的学科，本书详细阐述了小儿心脏病的临床症状、诊断、治疗方法（流行病学、发病机制、疾病分类、血流动力学改变、症状、并发症、药物治疗、介入治疗及手术治疗）及诊断学检查（听诊、胸部X线片、心脏超声、心导管、MRI）。本书论述了近年来小儿心血管病研究的新理论、新技术共78个专题，这些专题涉及诊治新技术的应用、先天性心脏病的介入治疗、产前诊断与处理、心肌病病因诊断、川崎病诊断与处理，个体化医学在儿科心脏病临床处理中应用及儿童心血管疾病分子遗传学研究等方面，反映了当前小儿心血管疾病研究的热点及前沿课题。

小儿心脏病学——症状、诊断与治疗目录

目录
第1章儿童心脏病病史及临床检查1
一、概述1
二、病史1
三、临床检查3
第2章心电图11
一、概述11
二、儿童心电图的特殊表现11
三、评估12
第3章超声心动图21
一、经胸超声心动图21
二、经食管超声心动图33
三、胎儿超声心动图33
第4章胸部X线34
一、概述34
二、心脏大小34
三、心脏形状34
四、心房、心室以及大血管的评估34
五、肺血管纹理36
六、腹部位置38
七、胸部的骨性结构39
第5章心脏MRI与CT40
一、心脏MRI40
二、心脏CT44
第6章小儿心脏核医学45
一、概述45
二、心肌灌注显像45
三、正电子发射型断层显像45
第7章儿童运动试验46
一、运动试验46
二、呼吸量测量法49
三、6min步行试验52
第8章心导管检查术53
一、概述53
二、血管通路53
三、导管检查53
四、导管的种类54
五、血流动力学监测56
第9章电生理学67
一、概述67
二、适应证67
三、步骤67
第10章紫绀72
一、定义72
二、分类72
三、诊断72
四、并发症73
第11章心脏杂音75
一、分类75
二、新生儿和婴幼儿心脏杂音的特点76
三、诊断措施77
第12章胸痛79
一、概述79
二、诊断81
三、治疗82
四、预后及病程82
第13章心悸83
一、概述83
二、诊断83
三、治疗85
第14章晕厥86
一、概述86
二、诊断措施86
第15章先天性心脏病91
一、房间隔缺损91
二、室间隔缺损96
三、房室间隔缺损101
四、动脉导管未闭107
五、早产儿动脉导管未闭111
六、部分性肺静脉异位连接（PAPVR)112
七、完全性肺静脉异位连接116
八、主肺动脉窗119
九、动静脉瘘122
十、完全性大动脉转位123
十一、先天性矫正型大动脉转位130
十二、右室双出口135
十三、共同动脉干141
十四、法洛四联症146
十五、肺动脉闭锁伴室间隔缺损151
十六、室间隔完整的肺动脉闭锁155
十七、Ebstein畸形159
十八、三尖瓣闭锁163
十九、单心室171
二十、左心发育不良综合征176
二十一、肺动脉狭窄181
二十二、主动脉狭窄186
二十三、主动脉瓣关闭不全192
二十四、主动脉缩窄195
二十五、主动脉弓离断201
二十六、先天性血管环204
二十七、二尖瓣狭窄208
二十八、二尖瓣关闭不全212
二十九、二尖瓣脱垂215
三十、冠状动脉畸形217
三十一、Bland-White-Garland综合征222
三十二、腔静脉异常225
三十三、右位心226
三十四、内脏异位综合征227
第16章获得性心脏疾病232
一、心肌炎232
二、心内膜炎236
三、心包炎242
四、风湿热246
五、川崎病249
六、心脏肿瘤254
第17章心肌病256
一、扩张型心肌病256
二、梗阻性肥厚型心肌病259
三、限制型心肌病264
四、致心律失常性右心室心肌病266
五、心内膜弹力纤维增生症269
六、孤立性左心室心肌致密化不全270
第18章心律失常272
一、抗心律失常药物272
二、窦性心律失常286
三、窦性心动过缓286
四、窦性心动过速288
五、窦房结功能不全289
六、房室交界区逸搏心律291
七、游走心律292
八、加速性室性自主心律292
九、室上性期前收缩（SVES)293
十、室性期前收缩295
十一、房室结折返性心动过速298
十二、房室旁路并折返性心动过速301
十三、异位房性心动过速306
十四、交界性异位心动过速308
十五、多源性房性心动过速309
十六、心房扑动和心房内折返性心动过速310
十七、心房颤动312
十八、室性心动过速314
十九、心室扑动和心室颤动316
二十、窦房传导阻滞318
二十一、房室传导阻滞320
二十二、束支传导阻滞325
二十三、长QT综合征329
二十四、短QT综合征334
二十五、Brugada综合征334
第19章心力衰竭337
第20章动脉高血压345
一、概述345
二、诊断措施347
三、治疗348
四、预后350
第21章肺高压352
一、概述352
二、诊断353
三、治疗355
四、预后357
第22章艾森门格综合征358
一、概述358
二、诊断措施358
三、治疗360
四、预后361
第23章累及心脏的疾病综合征362
一、概述362
二、马方综合征362
第24章介入导管术369
一、概述369
二、特殊心导管介入术371
第25章小儿心脏术后治疗401
一、血流动力学监测401
二、术后重症监护405
三、心包切开术后综合征412
四、乳糜胸413
第26章体外循环手术415
体外循环机的原理415
第27章机械循环支持系统418
一、体外膜肺氧合418
二、循环支持系统420
第28章危重先天性心脏病新生儿的早期治疗422
概述422
第29章心脏移植432
概述432
第30章心脏病患儿的疫苗接种438
一、呼吸道合胞病毒的预防438
二、流感疫苗438
三、口服抗凝剂438
四、先天性无脾症438
五、DiGeorge综合征438
六、心脏手术前后439
七、心脏移植439
第31章药物治疗440
第32章常用表格455
一、M型超声心动图正常值455
二、二维超声心动图中主动脉根部直径457
三、二尖瓣和三尖瓣环直径458
四、儿童和青少年的正常心电图参数459
五、校正的QT间期正常值460
六、各种运动项目的强度460
参考文献461
索引463

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小儿心脏病学——症状、诊断与治疗节选

第1章儿童心脏病病史及临床检查　　一、概述　　儿童心血管疾病评估**步是详尽询问病史和查体。由于可供使用的诊断技术越来越多，对于病史和查体的重视程度反而在逐渐减少。然而，全面的病史及查体相当重要，可以确定潜在的鉴别诊断，并通过技术手段安排进一步的检查。　　二、病史　　在儿童心脏病学中，病史包括当前的主诉、妊娠和围产期病史、家族病史和儿童体格发育情况。当然也必须包括目前的用药情况。　　（一）妊娠史　　妊娠史包括下列具体问题。　　1.胎儿超声检查可判断胎儿是否有先天性心脏病绝大部分先天性心脏病可以通过胎儿心脏超声在产前诊断出来。　　2.产前评估可判断胎儿是否有染色体异常或遗传疾病一些遗传综合征与先天性心脏病有关（第23章，一）。其中*重要的遗传综合征如下。　　（1）唐氏综合征（21三体综合征）（房室管缺损、室间隔缺损和法洛四联症）。　　（2）13三体综合征（室间隔缺损）。　　（3）18三体综合征（室间隔缺损）。　　（4）VACTERL综合征（室间隔缺损）。　　（5）染色体22q11微缺失综合征（圆锥动脉干缺损，如法洛四联症、肺动脉瓣闭锁和永存动脉干）。　　（6）Noonan综合征（肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病）。　　（7）Turner综合征（主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄和心肌病）。　　（8）威廉斯-贝伦综合征（主动脉瓣上狭窄、周围性肺动脉狭窄和主动脉缩窄）。　　（9）马方综合征（主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂和二尖瓣关闭不全）。　　3.妊娠期间母亲是否服用药物或者饮酒许多药物有致畸性。妊娠期间服用下列药物可能引起先天性心脏病。　　（1）苯妥英（肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭）。　　（2）丙戊酸钠（房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣缩窄、室间隔完整的肺动脉闭锁和主动脉缩窄）。　　（3）锂（三尖瓣下移畸形）。　　（4）视黄酸（圆锥动脉干缺损，如法洛四联症、共同动脉干）。　　（5）安非他明（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损和大动脉转位）。　　（6）孕酮/雌激素（室间隔缺损、大动脉转位和法洛四联症）。　　（7）酒精（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损和法洛四联症）。　　4.母亲是否有糖尿病或曾经患过妊娠期糖尿病如果母亲患有糖尿病，儿童患肥厚型心肌病、大动脉转位、室间隔缺损和主动脉缩窄的风险增加。　　5.母亲是否患有系统性红斑狼疮如果母亲患有系统性红斑狼疮，孩子患有先天性房室传导阻滞的风险增加。母亲的抗体经胎盘传播会破坏儿童的心脏传导系统。有时并不知道母亲已患病，直到在孩子发现有房室传导阻滞时，母亲才被诊断出来。　　6.母亲在妊娘期间是否感染病毒母亲在妊娠前3个月感染风疹病毒会导致胎儿外周肺动脉狭窄、动脉导管未闭和（或）室间隔缺损。　　感染巨细胞病毒、单纯疱疹病毒或柯萨奇B病毒可能有潜在的致畸性。在妊娠晚期，病毒感染会引起先天性心肌炎。　　（二）围产史　　围产史必须包括以下内容。　　1.新生儿出生体重、孕龄新生儿出生体重是监测进展的基础。低出生体重（胎龄过小，SGA）可以作为判断宫内感染的指标。　　母亲患有糖尿病时，新生儿显著异常，过大且过重。　　很多患有大动脉转位的新生儿出生时体重较重，具体原因尚不清楚。　　2.产后适应性评估（Apgar评分、pH）紫绀型心脏病是新生儿围产期窒息的一个危险因素。　　3.新生儿如果发生紫绀，吸氧后是否改善？高氧试验——新生儿给氧后动脉血氧饱和度增加，表明是肺部问题的可能性多于心脏的问题。　　4.新生儿出生后很快就能发现心脏杂音吗？心脏缺陷导致的阻塞（如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄）通常会在早期就引起心脏杂音。另一方面，心脏缺陷导致分流（室间隔缺损、动脉导管未闭）的杂音通常听不见，直到肺血管阻力降低、分流量增多时才能听见。　　（三）家族史　　家族史可以判定是否有先天性心脏病的家族倾向。　　1.近亲之间是否患有先天性心脏缺陷？约1%的新生儿患有先天性心脏病。如果有近亲患有先天性心脏病，则发病率会更高。总体来说，如果兄弟姐妹患有先天性心脏病，则患病风险约为3%。然而，发病率会随着病种的不同而变化（表1.1）。如果母亲患有先天性心脏病，则发病率会明显高于父亲患有先天性心脏病时的概率（表1.2）。　　表1.1如果兄弟姐妹出现心脏缺陷，儿童再次发生该病的风险（NoraJJ，NoraAH，1978年）　　表1.2父母患有先天性心脏病时，孩子患有特定心脏病的风险（NoraJJ.NoraAH，1978年）　　2.是否有与心脏缺陷或心律失常相关的遗传疾病家族史？*常见的与心脏缺陷相关的遗传疾病如前文表中所示（如马方综合征）。家族性心律失常的例子如长QT综合征、布鲁加达综合征或家族性房颤。　　3.家族中是否经常发生不明原因的死亡或者晕厥？一旦家族史中有这样的信息，就必须考虑对室性心律失常、长QT综合征、布鲁加达综合征和肥厚型心肌病的鉴别诊断。　　4.家庭成员在年轻的时候是否有心脏病发作史？在这种情况下，必须查明可能出现的冠状动脉异常和冠心病的危险因素，如遗传性易栓症或高血压。　　（四）儿童生长发育情况　　在这部分病史中，对于可能是心力衰竭或紫绀的症状，要询问一些具体的问题。　　1.体重增加体重增加不足是心力衰竭的典型表现。在心力衰竭的儿童中，体重的增加比身高的增长所受到的影响更多。　　2.喂养行为儿童喂养困难提示可能有心力衰竭，尤其是在喂养时出现易疲劳或出汗的情况时。　　3.身体状况与同年龄组相比较患儿运动能力下降提示可能有心力衰竭，这也是所有与心脏疾病相关的症状一一例如，心脏分流型缺陷、紫绀型心脏病、相关的瓣膜阻塞、瓣膜关闭不全或严重的心律失常。　　4.喂食情况在新生儿和婴儿中，观察喂食可以很好地评估体能。　　5.呼吸急促、呼吸困难呼吸急促和（或）呼吸困难是心力衰竭的典型表现。在心脏泵血加强下症状通常会加重。　　6.频繁呼吸道感染心脏缺损伴随左向右的分流，流向肺部的血液增多（如大室间隔缺损、房室间隔缺损）是肺部的易感因素。慢性呼吸系统疾病应警惕血管环压迫气管（如双主动脉弓或右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉韧带）。　　7.水肿是心力衰竭的典型表现之一。在新生儿和婴儿中，水肿首先发生在眼睑。　　（五）当前症状　　下列症状是患儿求医的主要原因。第10章和第12~14章详细介绍了对这些症状的鉴别诊断。　　1.胸痛大多数儿童和青少年的胸痛与心脏病无关。*常见的原因是肋软骨炎、肌肉问题、呼吸系统疾病或创伤。胃食管反流或胃炎同样也会导致胸痛。　　导致胸痛的心脏疾病主要有心肌炎和心包炎；其他可能包括主动脉瓣狭窄、梗阻性肥厚型心肌病、肺动脉高压、二尖瓣脱垂、心肌炎或心包炎。　　2.晕厥当处在压力下和（或）胸痛时发生晕厥，要排除心脏的原因。可能的心脏原因是心律失常（如文中提到的长QT综合征）、相关的主动脉瓣狭窄或梗阻性肥厚型心肌病。另外，先天性的或接受过外科治疗的心脏缺损患儿有晕厥情况时必须随时警惕心源性的可能。*重要的鉴别诊断是血管迷走神经性晕厥和脑性癲痫。　　3.心悸可由阵发性心动过速、**性心动过速或期前收缩引起。应排除二尖瓣脱垂或甲状腺功能亢进症的可能。　　4.紫绀父母常担心婴儿发生紫绀。如果只是手和足发生紫绀，通常是无害的周围性紫绀。但是，在黏膜和甲床发生的紫绀是中心性紫绀的标志。无论是持续性的还是阵发性的，以及它在心脏泵血加强下是否加重（如在喂食期间），紫绀的首发时间需要明确（出生时、出生后几天）。除紫绀型心脏缺陷外，“屏气发作”（即婴儿屏气后出现紫绀）也应该重视，尤其是在用力后。　　三、临床检查　　临床儿科心脏病检查包括生命体征检查（脉搏、呼吸频率、氧饱和度、血压）和视诊、触诊和听诊。　　（一）视诊　　临床检查的**步就是视诊。检查者在采集病史时能观察到对儿童的初步印象。视诊应该注意以下几个方面。　　1.营养情况心脏缺损合并大量左向右分流、肺水肿或心室功能下降会导致体重增加缓慢。心力衰竭是抗充血治疗的一个指标（地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或P受体阻滞剂），如果需要的话，也是补充热量的一个指标。　　2.心外畸形约20%的先天性心脏病患儿合并心外畸形。它们常与综合征性疾病同时发生。*常见的与心脏缺损相关的综合征性疾病在第23章中有讲解。　　3.皮肤颜色如果血红素水平正常，当血氧饱和度低于85%，就会引起紫绀。中心性紫绀和周围性紫绀必须区分清楚。中心性紫绀发生时，动脉血氧饱和度降低。相应的，黏膜、舌和甲床也发生紫绀。然而当发生周围性紫绀时，动脉血氧饱和度是正常的。在这种情况下，紫绀是由周围组织耗氧增加引起的一一例如，由于寒冷或心输出量减少而导致血管收缩（心力衰竭）。单纯的口唇紫绀，尤其是新生儿和苍白皮肤的婴儿，通常没有病理学意义。　　例如，当与心力衰竭或休克相关时，明显的苍白可能是血管收缩的征兆。　　4.杆状指（趾）弯曲的指甲和件状指（趾）是慢性紫绀的典型症状。现在，几乎只有在成人艾森门格综合征患者身上才能看到。　　5.水肿在新生儿和婴儿中，水肿主要发生在眼睑和两侧。胫骨前水肿和足背水肿通常在稍大的儿童中发生。　　6.出汗心力衰竭儿童因交感神经系统激活而出冷汗。儿童的前额特别容易出冷汗。　　7.胸廓在评估胸部时，应注意胸部畸形。漏斗胸和鸡胸常伴随马方综合征出现。脊柱侧弯可能是开胸手术所致。胸部突出（心前区膨隆）的发生与心脏扩大有关。心尖冲动过度是容量负荷过重的体征（尤其是伴随明显的左向右分流或严重的瓣膜关闭不全时）。　　8.呼吸呼吸急促不仅是肺实质疾病的特征，也是合并肺动脉高压、肺水肿或代谢性酸中毒的分流缺陷的典型体征。呼吸急促常伴有肋下、肋间或胸骨下凹陷，表明肺顺应性降低。肋膈沟（膈肌附着处的肋骨受到牵拉而内陷形成一道横沟）表明慢性肺顺应性降低或慢性呼吸困难。　　端坐呼吸是左心室功能降低或肺静脉压增高的标志。　　9.颈静脉在45°半坐位时应该是看不到的。颈静脉充盈和搏动可见是静脉压力升高（心力衰竭）的体征。　　（二）触诊　　触诊部位包括脉搏、心前区和腹部。　　1.脉搏四肢均可触及脉搏。在新生儿和婴儿中，也可触诊囟门的搏动。每次脉搏搏动（强、弱、缺失）都应该进行评估。　　四肢脉搏微弱与左心室射血分数严重减少（如严重的主动脉瓣狭窄、左心发育不良综合征）或是明显的心力衰竭体征。　　上肢脉搏强劲和下肢脉搏微弱或缺失是主动脉缩窄或主动脉弓离断的典型体征。　　水冲脉（跳跃的、快速增加的脉搏）是主动脉瓣漏的特征性表现，同时也明显伴随严重的主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭、主-肺动脉窗或动静脉瘘而出现。　　奇脉是指吸气时血压下降幅度超过10mmHg。奇脉常伴随心脏压塞、缩窄性心包炎、胸膜腔积液或呼吸系统问题（如哮喘）发生。　　2.心前区左锁骨中线第4、5肋间可扪及心尖冲动。当伴随左心室容量负荷过重（如左向右的分流、主动脉瓣或二尖瓣反流）时心尖冲动向左移位；右位心时，心尖冲动向右移位。　　震颤是由于血液湍流引起的一种可触及的振动。震颤的位置取决于心脏缺损的部位一一胸骨左上缘（如肺动脉瓣狭窄），胸骨右上缘（如主动脉瓣狭窄），胸骨左下缘（如室间隔缺损），胸骨上窝（如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄）或心底部（如左心室梗阻）。胸骨左上缘持续震颤很少见，常伴随大的动脉导管未闭出现。　　3.腹部如果在右侧腹触诊到肝脏，则其处于正常的内脏

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